新生儿患罕见“KM综合征”

晚报讯 巨大血管瘤合并血小板减少症又叫“KM综合征”，因血管瘤能把血小板“吞噬”掉，随着血管瘤的急剧增大，血小板可迅速减到10000以下，目前没有非常有效的治疗方法。最近，新华医院整形外科采用栓塞硬化的方法，为一名出生仅28天、患有罕见“KM综合征”的新生儿进行了成功治疗。

患儿帆帆(化名)出生时，右上肢肘部有一个鸽蛋大小的紫红肿块，父母还以为是胎记，没放在心上。但肿块随着患儿日龄增长，隆起增大明显，边缘迅速扩大，范围向整个前臂及肩部扩散，肿块的疯长还无情吞噬着帆帆的血小板。到第22天时，血小板计数仅为正常值的4%。孩子随时都有可能因为血小板过少而引起大出血导致生命危险。

帆帆在当地辗转多家医院治疗没有明显效果，由于无法控制住肿块的生长速度，家属被告知手术切除血管瘤若难以控制出血，如要保住患儿生命，只能截肢。患儿父亲最后慕名找到新华医院整形外科主任欧阳天祥，经欧阳主任判断，帆帆患的是一种“KM综合征”。“KM综合征”是婴幼儿巨大血管瘤合并血小板减少症，也叫做“危险性血管瘤”，表现为广泛发生的出血点、淤斑、紫癜，患儿可因颅内或内脏器官出血死亡，死亡率高达30%至50%。

考虑到患儿随时都有可能因为血小板减少引起颅内出血，欧阳天祥主任果断采用栓塞硬化治疗方法，对右前臂血管瘤栓塞硬化治疗，封闭 “吞噬”血管瘤的瘤腔，堵住了吞噬血小板的“嘴”。经过一次栓塞硬化治疗，患儿血小板即出现回升。多次间隔治疗后，血管瘤的疯长得到明显控制，肿胀的肢体也逐渐消退。更为重要的是，帆帆的血小板也恢复到正常水平。截至目前，新华医院整形外科已成功采用该方法治疗了8例“KM综合征”患儿。